La néphropathie familiale

par

Addi Pittman,

Présidente de la Section Santé de l'English Cocker Spaniel Club of America

Le rein est un organe fait de centaines de milliers de minuscules structures appelées néphrons. Chaque néphron est composé d'un glomérule et d'un tubule. Le sang qui s'écoule à travers le rein est filtré par le glomérule et s'écoule ensuite dans le tubule. Les cellules qui tapissent la surface intérieure du tubule traitent le fluide qui s'écoule, réabsorbant certains composants de ce fluide et en excrétant d'autres. Le fluide qui quitte le tubule à la fin de ce processus est de l'urine, qui est une combinaison d'eau et de déchets.

Les chiens atteints de FN ont un déficit génétique dans le glomérule. Le glomérule défectueux manque d'un certain type de collagène qui aide à maintenir la structure du filtre assemblée. En résultat de ce déficit de collagène s'ensuit un réaction en chaîne d'évènements. Une fois que le glomérule commence à perdre sa capacité à fonctionner correctement, les protéines sanguines fuient à travers le filtre défectueux et passent dans l'urine. Cette anomalie glomérulaire conduit aussi ensuite à un dommage tubulaire, et cette chaîne d'événements détruit par la suite entièrement le néphron. Les néphrons sévèrement atteints ou détruits ne peuvent pas être remplacés.
Comme le rein est le principal système d'évacuation des déchets du corps, il compense par lui-même. Quand un néphron meurt, un autre reprend son travail. Avec le temps et la compensation continuelle, le nombre de néphrons en état de fonctionnement diminue grandement. Une fois qu'au moins 75 % de la population du néphron est détruite, la maladie arrive en stade terminal. Comme cette maladie est graduelle et progressive, les chiens affectés n'apparaissent pas malade avant un stade assez avancé de la maladie.


Les premiers stades de la maladie

Les cockers affectés par la FN naissent avec des reins normalement constitués. A cause d'un manque d'un certain type de collagène, cependant, les reins commencent à se détériorer alors que le chien n'est âgé que de quelques mois. Comme les dommages glomérulaires évoluent, les reins vont d'abord laisser les protéines s'échapper dans l'urine. En général, quand la protéinurie persiste, le taux de croissance du chiot va diminuer. Une fois que le chiot va commencer à perdre ses protéines sans l'urine, la capacité des reins à "concentrer" l'urine va aussi diminuer. Finalement, en résultat du dommage progressif du néphron, la capacité des reins à évacuer les déchets (par exemple l'urée et la créatinine) va s'altérer (Lees). Comme l'évacuation des déchets par les reins va diminuer progressivement, la gravité du problème rénal va graduellement empirer.

Séquence des évènements

La séquence des évènements est toujours la même, mais le taux de progression de la maladie varie pour plusieurs raisons qui ne sont pas complètement comprises (Lees). Il est donc difficile de donner un âge spécifique auquel les différents stades de la maladie sont censés se produire. "Par exemple, le commencement de la protéinurie a été décelé entre l'âge de 5 et 8 mois sur 3 chiens qui ont été soigneusement étudiés. Parce que nous ne sommes pas sûrs que ces 3 chiens soient représentatifs de tous les chiens affectés par la FN, nous ne sommes pas certains de pouvoir dire l'âge maximum auquel un chien affecté peut commencer à développer de la protéinurie. Néanmoins, nous soupçonnons que tous, ou presque tous, les chiens affectés par la FN développeront de la protéinurie avant l'âge d'un an. L'âge moyen des problèmes rénaux se situe entre 6 mois et deux ans".

Signes cliniques

Un moyen d'identifier un chien atteint de FN est l'observation. Les éleveurs et les propriétaires peuvent surveiller l'évacuation des déchets des jeunes chiens. Il faut régulièrement contrôler la couleur des urines. Le premier pipi du matin (en admettant que l'eau n'est pas à disposition du chien durant la nuit) est probablement le meilleur. Les urines doivent être d'une belle couleur jaune (bien concentrées). Un jeune chien qui manque de capacité à évacuer de l'urine concentrée à plusieurs reprises doit être amené chez un vétérinaire pour une analyse d'urine complète. Un test appelé "densité spécifique" (SG en anglais, comme "specific gravity") devrait être réalisé, ainsi qu'une analyse de protéines (protéinurie). Habituellement, les protéines peuvent être vérifiées en utilisant une bandelette plastique colorée (Bili-Labstix). Cette bandelette est simplement trempée dans un échantillon d'urine et la bandelette plastique change de couleur et est comparée à un diagramme située sur le côté de la bouteille contenant les bandes. La bandelette testera d'autres choses en plus du taux de protéines. Un chiot avec une densité spécifique basse et un excès de protéines (++) dans l'urine devra être testé avec un test plus spécifique. Ce test, appelé "taux de protéine-créatinine" fournira une meilleure estimation de la quantité de protéines dans l'urine. Une analyse complète de l'urine pourra aussi être réalisée pour identifier d'autres problèmes urinaires qui peuvent être présents. Une bandelette positive en protéines n'indique pas précisément que le chien a une maladie rénale ou va développer de la FN. C'est plus facilement une indication qu'un examen plus poussé est nécessaire. Toutes les maladies rénales chez les jeunes chiens dans cette race ne sont pas de la FN; toutefois, les symptômes sont les mêmes.

Stade terminal

Une fois qu'il est établi qu'un jeune chien évacue constamment de l'urine diluée avec des protéines, les tests de "sérums" devraient être réalisés. De tels tests montreront seulement des élévations significatives dans des endroits spécifiques une fois que 75 % des deux reins seront détruits. Des élévations du BUN (Azote de l'urée dans le sang), de la créatinine, et du phosphore non organique suggèrent une maladie rénale. Ces résultats, ajoutés à une densité spécifique de l'urine très basse et à une protéinurie signalent un stade terminal de maladie rénale.

Quand les tests de "sérums" révèlent des taux anormalement élevés d'urée (BUN), de créatinine, et d'autres substances azotées non protéinées, un terme de laboratoire appelé "Azotémie" est utilisé pour identifier ces taux spécifiques anormaux (Barrett 1753).

En général, une fois que le taux d'urée (BUN) atteint approximativement 120 mg/dl, il reste seulement quelques semaines à vivre au chien avant que le stade critique ne prenne place. Quand ces animaux en arrivent à ce stade, ils ne mangent plus. Si ils mangent, ils vomissent, dans la plupart des cas. Ils peuvent rester deux ou trois jours sans nourriture, continuant à perdre plus de poids. Ils boivent une quantité énorme d'eau et urinent encore plus que cela. Dans certains cas, leur haleine sent l'ammoniaque. Comme le chien dort sur ses oreilles, l'odeur d'ammoniaque peut être évidente sur les franges des oreilles aussi. Le chien devient très faible, et peut grelotter comme s'il avait froid. Il perd la capacité à réguler sa température corporelle. Comme les reins ne sont plus capables de filtrer les déchets, et donc de réguler beaucoup de fonctions essentielles pour vivre, l'animal s'empoisonne lui-même, avec ses propres déchets.

Peut-être qu'une des questions les plus fréquemment posées par les propriétaires de jeunes chiens souffrant d'un problème rénal grave est comment ils sauront qu'il est temps de lui dire au revoir. En dépit de la gravité d'une maladie rénale, ces jeunes chiens arrivent toujours à remuer leur queue et à "faire la fête" aux membres de leur famille, pas avec l'exubérance habituelle, mais l'effort est là jusqu'à la fin. Quand le moment sera venu de lui dire au revoir, vous le saurez...

Ceux qui ont perdu un chien pour cause de FN vous diront que la perte est plus marquante avec le processus de cette maladie que toute autre perte qu'ils ont vécue. C'est quelque chose que personne ne veut expérimenter. Grâce aux efforts du Dr George Lees et de son équipe de recherche, nous espérons que dans un futur très prochaine, la mutation sera trouvée. Et qu'il sera possible de développer un test ADN basé sur la mutation qui identifiera formellement les porteurs, sans équivoque.

Actuellement, un fonds de recherches a été organisé à la Fondation "Texas A&M Development" pour honorer la mémoire d'Arthur B. Ferguson. Arthur a exprimé le désir d'aider les chercheurs à venir à bout de cette maladie. Le fonds a donc été nommé "Fonds en Mémoire d'Arthur B. Ferguson pour la recherche des maladies rénales chez le Cocker Spaniel anglais". Les dons à ce fonds peuvent être réalisés de la manière suivante :

1) Etablir le chèque payable à : "Texas A&M Development Foundation"

2) Dans le champ "pour", mentionner ; "Ferguson Memorial Fund"

3) Envoyez votre chèque à : Dr George E. Lees Small Animal Medicine & Surgery, College of Veterinary Medicine, Texas A&M University, College Station, TX 78843-4474.

Les dons à ce fonds constituent la seule voie possible actuellement pour continuer les recherches afin jusqu'à ce qu'une nouvelle concession puisse être assurée. Joignez-vous au combat contre la FN dans notre race.

Travaux cités

Lees, George.  Personal correspondence.  25 Sept , 1999.

Lees, George E.  et al.  "Early Diagnosis of Familial Nephropathy in English Cocker Spaniels.  Journal of the American Animal Hospital Association.  May/June 1998, Vol. 34: 189-195.

The Cocker Spaniel Club.  "Familial Nephropathy (FN) of Cocker Spaniels. An advisory leaflet for all Cocker owners."  September 1986.

Krook, Lennart.  "The Pathology of Renal Cortical Hypoplasia in the Dog.  Nord. Vet.-Med. 1957, 9, 161-176.

Barrett, Ralph E.  "Textbook of Internal Veterinary Medicine."  Azotemia and Proteinuria.  Section 11, Chapter 21, 141-145.